La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est la leucémie la plus fréquente de l’adulte dans les pays occidentaux, et l’une des moins connues du grand public, parce qu’elle ne ressemble pas à l’image que l’on se fait d’une leucémie. Elle est le plus souvent découverte par hasard, sur une prise de sang, chez une personne de plus de 60 ans qui ne ressent rien ; elle évolue lentement, souvent pendant des années sans traitement ; et lorsqu’un traitement devient nécessaire, les médicaments actuels la contrôlent durablement chez la plupart des patients. Cet article décrit les symptômes de la LLC, ses complications, son évolution, ses traitements, et répond aux questions fréquentes sur les douleurs articulaires et l’alimentation.
Ce qu’est la LLC
La LLC est une prolifération lente de lymphocytes B, une catégorie de globules blancs, anormaux et incapables de jouer leur rôle immunitaire, qui s’accumulent dans le sang, la moelle osseuse, les ganglions et la rate. Elle appartient à la famille des lymphomes et des leucémies chroniques, d’où le terme parfois employé de « leucémie lente ». Elle touche surtout les personnes âgées (âge moyen au diagnostic autour de 70 ans), un peu plus souvent les hommes, et elle n’est pas liée à un mode de vie ou à une exposition identifiable, même si des formes familiales existent.
Les symptômes
Situation |
Symptômes |
Fréquence |
|---|---|---|
Découverte fortuite |
Aucun symptôme ; élévation des lymphocytes sur une prise de sang de routine |
La majorité des diagnostics |
Ganglions |
Ganglions augmentés de volume, indolores, mobiles, au cou, aux aisselles, à l’aine |
Fréquent, souvent le premier signe visible |
Rate augmentée de volume |
Pesanteur ou gêne sous les côtes à gauche, sensation de satiété rapide |
Assez fréquent avec l’évolution |
Signes généraux (« symptômes B ») |
Fatigue marquée, sueurs nocturnes abondantes, fièvre sans infection, amaigrissement de plus de 10 % en six mois |
Signes d’évolution, qui peuvent justifier un traitement |
Anémie |
Essoufflement, pâleur, fatigue |
Par envahissement de la moelle ou par destruction auto-immune des globules rouges |
Baisse des plaquettes |
Bleus, saignements des gencives ou du nez |
Idem |
Infections répétées |
Bronchites, sinusites, pneumonies, zona |
Liées au déficit immunitaire, à tous les stades |
LLC et douleurs articulaires
Les douleurs articulaires ne font pas partie des symptômes classiques de la LLC, et leur présence doit faire chercher une autre cause, la plus fréquente étant l’arthrose à l’âge où survient la maladie. Quelques liens existent néanmoins : des douleurs diffuses peuvent accompagner une fatigue ou une anémie, la LLC s’associe parfois à des maladies auto-immunes, certains traitements (en particulier les inhibiteurs de BTK) provoquent fréquemment des douleurs articulaires et musculaires, et une douleur osseuse localisée doit être signalée pour éliminer une autre pathologie. Toute douleur nouvelle et persistante mérite d’en parler à l’hématologue.
Les complications
- Les infections : première cause de complications et de décès. La LLC réduit la production d’anticorps et altère l’immunité. Vaccinations (grippe, pneumocoque, Covid, zona inactivé), traitement rapide de toute infection, parfois perfusions d’immunoglobulines en cas d’infections répétées.
- Les cytopénies auto-immunes : anémie hémolytique et baisse des plaquettes par auto-anticorps, traitées par corticoïdes ou traitement de la LLC.
- Les seconds cancers : risque accru de cancers de la peau et d’autres cancers, justifiant un suivi dermatologique et les dépistages habituels.
- La transformation en lymphome agressif (syndrome de Richter) : rare (2 à 5 % des patients), elle se manifeste par un ganglion qui grossit rapidement, une fièvre, une altération brutale de l’état général, et nécessite un traitement intensif.
- L’insuffisance médullaire : aux stades avancés, la moelle envahie ne produit plus assez de cellules sanguines.
Évolution et stades
La LLC est classée en stades (Binet A, B, C en Europe) selon le nombre de territoires ganglionnaires atteints et la présence d’anémie ou de baisse des plaquettes. Le stade A, sans symptôme, ne se traite pas : une surveillance régulière (« watch and wait ») suffit, parfois pendant dix ans ou plus, un tiers des patients n’ayant jamais besoin de traitement. Le traitement est indiqué lorsqu’apparaissent des signes généraux, une anémie ou une thrombopénie liées à la maladie, des ganglions ou une rate très volumineux, ou une augmentation rapide des lymphocytes. Des analyses génétiques (mutation des gènes des immunoglobulines, anomalies chromosomiques comme la délétion 17p, mutation TP53) précisent le pronostic et guident le choix des médicaments.
Les traitements
Traitement |
Principe |
Place |
|---|---|---|
Surveillance |
Consultations et prises de sang tous les 3 à 12 mois |
Stade précoce sans symptôme |
Inhibiteurs de BTK (ibrutinib, acalabrutinib, zanubrutinib) |
Comprimés quotidiens qui bloquent la survie des lymphocytes malades |
Traitement de référence en première ligne et en rechute, souvent au long cours |
Vénétoclax, souvent associé à un anticorps anti-CD20 |
Comprimés qui déclenchent la mort des cellules malades, sur une durée fixe (12 à 24 mois) |
Alternative de référence, traitement à durée limitée |
Immunochimiothérapie |
Chimiothérapie associée à un anticorps |
De moins en moins utilisée, réservée à certains profils |
Greffe de moelle |
Allogreffe |
Exceptionnelle, formes réfractaires chez des patients jeunes |
Cellules CAR-T |
Lymphocytes du patient modifiés |
En évaluation pour les formes résistantes |
Avec ces traitements, la majorité des patients obtiennent une rémission prolongée, et l’espérance de vie de nombreux patients atteints de LLC rejoint celle de la population de leur âge.
LLC et alimentation
Aucun régime ne traite ni ne freine la LLC, et aucun aliment ne la provoque. Les conseils sont ceux d’une alimentation équilibrée, riche en fruits, légumes, fibres et protéines, pour maintenir le poids, l’énergie et l’immunité. Quelques précautions sont liées au déficit immunitaire et aux traitements : bien laver les crudités, éviter les viandes et poissons crus et les fromages au lait cru en période de traitement ou de baisse des globules blancs, ne pas consommer de pamplemousse et d’orange amère avec certains médicaments (inhibiteurs de BTK, vénétoclax) en raison d’interactions, et limiter l’alcool. Les compléments alimentaires et les plantes doivent être signalés au médecin, car certains interfèrent avec les traitements. Une perte de poids inexpliquée doit toujours être rapportée.
En résumé
- La LLC est souvent découverte sans symptôme, sur une prise de sang.
- Ganglions, fatigue, sueurs nocturnes, infections répétées et anémie sont ses signes principaux.
- Les douleurs articulaires ne lui sont pas propres et ont le plus souvent une autre cause.
- Beaucoup de patients ne sont jamais traités ; les autres bénéficient de traitements oraux très efficaces.
- Les infections sont la complication à prévenir en priorité, par la vaccination.
La LLC est une leucémie qui se vit longtemps et souvent bien. Un suivi régulier, une vigilance sur les infections et des traitements modernes permettent à la plupart des patients de la considérer comme une maladie chronique, plus que comme une menace.